【盘点】2019年9月20日Blood研究梁汉文

【1】恶普遍性肾脏家族安全普遍性图谱doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001362在临床上，评估家族普遍性白血病安全普遍性至关最主要，因其很难尽力区分群体当中恶普遍性安全普遍性不同的普遍性状。深入研究人员对来自瑞典家庭白血病索引当中的1600多万人的数据展开比对，以洞察不同的肾脏恶普遍性的家族安全普遍性及其潜在的具体来说。在鉴别出153115位原发普遍性肾脏恶普遍性病患后，深入研究人员通过计算这些病患的391，131位配偶的标准化感染率(SIR)，来假设家族相对安全普遍性(FRRs)。结果显示，大多数FRRs升高的肾脏恶普遍性为同一类改型，FRRs最高的见于混合蛋白质改型霍奇金肉瘤(SIR=16.7)、淋巴浆蛋白质普遍性肉瘤(SIR=15.8)和套蛋白质肉瘤(SIR=13.3)。另有迹象提示多种肾脏恶普遍性之间共存多效普遍性关系，值得注意是慢普遍性淋巴蛋白质肺癌(CLL)与其他B蛋白质和造血增生普遍性的家族安全普遍性升高有关。【2】CD37高发特异普遍性与弥漫普遍性大B蛋白质肉瘤doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001185近期，深入研究人员推测在Cd37敲除的小鼠当中，CD37局限性可诱导形成渐进B蛋白质肉瘤，而且还与弥漫普遍性大B蛋白质肉瘤（DLBCL）病患的预后不良之外。本深入研究共对137由此可知原发普遍性DLBCL病患展开CD37特异普遍性比对，包括44由此可知追溯到乳头或当中枢神经系统的原发普遍性免疫优势核糖体之外普遍性DLBCL(IP-DLBCL）。CD37特异普遍性在IP-DLBCL病由此可知当中的也就是说率高达23%（10/44），但在非IP-DLBCL病由此可知当中未扫描到CD37特异普遍性。扫描到的CD37特异普遍性包括10个错义特异普遍性、1个局限性和3个剪接核糖体特异普遍性。CD37错义特异普遍性的仿真和功能比对显示，功能普遍性减损表现位肉瘤B蛋白质蛋白质膜上的CD37蛋白表达受损。【3】Weibel-Palade小体的周边地区药理学揭示VWF增生的新调控变异doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019000786Weibel-Palade小体(WPB)是一种特殊的内皮蛋白质增生蛋白质器，可储存调节微血管止血和局部黏膜的变异。内皮蛋白质重置触发WPB快速增生，引发白蛋白质向上和血小板捕获之外的粘附分子(分别是P-考虑素和微血管普遍性肥胖症变异[VWF])呈现于蛋白质表面。虽然已知WPB是一种最主要的增生蛋白质器，但尚未有对WPB有关状况的全面洞察。深入研究人员尝试通过使用催化反应蛋白质APEX2与两个已知的WPB之外蛋白(Rab GTPases Rab3b和Rab27a)结合的近距离药理学方法来解决上述关键问题。结果推测APEX2- rab3b /27a融合构建物可适当靶向原位内皮蛋白质的WPB，而且WPB募兵APEX2可使其周边地区的蛋白暴发生物素化。对谷胱甘肽化的蛋白展开质谱比对比对出183个WPB之外的蛋白。虽然其当中有其余部分是已报道的定位到WPB上的变异，但大其余部分都是既往未推测与WPB生物学之外的蛋白。其当中SNARW互作蛋白Munc13-2可特异普遍性的定位到WPB，是促进组胺诱发的WPB胞吐和VWF增生的新变异。